17 АПРЕЛЯ - ВСЕМИРНЫЙ ДЕНЬ ГЕМОФИЛИИ

    17 апреля в Республике Беларусь отмечается Всемирный день гемофилии. Общая цель – привлечь внимание общества к проблеме гемофилии и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи.

    Гемофилия (от греческого haima – кровь и philia склонность к чему-либо) относится к редким наследственным заболеваниям крови и проявляется повышенной кровоточивостью. В основе гемофилии лежит нарушение функционирования свертывающей системы крови.

    При нарушении целостности сосудов (травмы, медицинские вмешательства) система свертывания обеспечивает сохранение крови внутри сосудов – не дает ей изливаться наружу, закрывая повреждения специальными сгустками (тромбами). Сгустки образуются в результате биохимических реакций между молекулами, присутствующими в крови каждого человека. При изучении системы свертывания их назвали «факторами свертывания».

    Причина повышенной кровоточивости при гемофилии – нарушение синтеза молекул плазменных факторов свертывания. В связи с этим различают следующие основные формы гемофилии:

    • гемофилия А – вызвана дефицитом VIII фактора свертывания;
    • гемофилия B – обусловлена дефицитом IX фактора;

    Классическая гемофилия с серьезной кровопотерей встречается только у мужчин. Это связано с тем, что у мужчин хромосомный набор представляет собой одну X-хромосому и одну Y –хромосому (набор половых хромосом у женщин ХХ, мужчин – ХY). Гены, ответственные за выработку факторов свертывания, поврежденные при гемофилии, находятся только в хромосоме Х.

    «Дефектная» Х-хромосома передается от больного отца дочерям. Однако вторая, «здоровая» хромосома Х, доставшаяся девочкам от матери, компенсирует нарушенную работу генов и у них болезнь практически никак себя не проявит – сформируется носительство.

    Скрытые гены гемофилии будут переданы половине из сыновей женщин-носительниц – у них разовьется гемофилия. Второй половине потомков мужского пола достанется «здоровая» X-хромосома и они родятся и проживут жизнь без гемофилии. Половина дочерей женщин–носительниц станет такими же скрытыми носителями генов гемофилии. Все зависит от того, какую из двух хромосом дети унаследуют при зачатии.

    СИМПТОМЫ ГЕМОФИЛИИ

    Основное проявление гемофилии — очень медленное свертывание крови при кровотечениях. В некоторых случаях кровь не сворачивается в течение нескольких суток.

    Диагноз гемофилии выставляется специалистом после изучения семейного анамнеза. В 25-30% случаев выявить склонность к кровотечениям у родственников больного гемофилией не удается. 

    ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ

    Заместительная терапия — основной метод лечения гемофилии. С этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови в индивидуальных дозах для каждого больного и вида кровотечения.

    ПРОФИЛАКТИКА ГЕМОФИЛИИ

    Заболевание это неизлечимо, первичной профилактики нет, единственно возможная профилактика гемофилии – это комплекс мер по недопущению кровотечений. Нужно стараться избегать терапии с внутримышечным введением лекарственных препаратов в связи с опасностью возникновения гематом. Препараты, как правило, назначают перорально или, вводят внутривенно. Любые оперативные вмешательства категорически запрещены, это касается даже обычного удаления зубов.

    Рекомендуется избегать травм различного рода, участвовать в травмоопасных видах спорта, таких, как хоккей, бокс, футбол и т. д. Из спортивных дисциплин допустимо только плавание. Соблюдать диету, состоящую из продуктов, насыщенных витаминами групп А, В, С и D, а также микроэлементами (кальций, фосфор), можно употреблять арахис.

    Проводя профилактику и лечение, гемофилию можно частично нейтрализовать, но до конца избавиться от её проявлений пока невозможно, поскольку заболевание генетически обусловлено. 

    Кебиков Д.А., врач-гигиенист (заведующий)
    отделения общественного здоровья
    Гомельского городского ЦГЭ

    ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ

    18 АПРЕЛЯ - ДЕНЬ ПРОФИЛАКТИКИ БОЛЕЗНЕЙ СЕРДЦА

    18 апреля 2019 года будет проводиться Единый день здоровья «День профилактики болезней сердца».

    Подробнее...

    17 АПРЕЛЯ - ВСЕМИРНЫЙ ДЕНЬ ГЕМОФИЛИИ

    17 апреля в Республике Беларусь отмечается Всемирный день гемофилии. Общая цель – привлечь внимание общества к проблеме гемофилии и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи. Подробнее...

    7 АПРЕЛЯ - ВСЕМИРНЫЙ ДЕНЬ ЗДОРОВЬЯ

    Ежегодно 7 апреля, в день основания Всемирной организации здравоохранения (далее ВОЗ), во всем мире проходит Всемирный день здоровья.

    Подробнее...

    24 МАРТА - ВСЕМИРНЫЙ ДЕНЬ БОРЬБЫ С ТУБЕРКУЛЕЗОМ

    Туберкулез – это проблема мирового масштаба. В 1993 г. Всемирная организация здравоохранения объявила туберкулез национальным бедствием, а день 24 марта – Всемирным днем борьбы с туберкулезом. Именно 24 марта  1882 года немецкий микробиолог Роберт Кох объявил о своем открытии возбудителя туберкулеза. Подробнее...

    2 АПРЕЛЯ - ВСЕМИРНЫЙ ДЕНЬ РАСПРОСТРАНЕНИЯ ИНФОРМАЦИИ

    Аутизм –  это постоянное нарушение развития, которое проявляется в течение первых трех лет жизни и является следствием неврологического расстройства, сказывающегося на функционировании мозга. Для этих расстройств характерны трудности в области социального взаимодействия и коммуникации, а также ограниченный и повторяющийся круг интересов и занятий, т.е. болезненное состояние психики, погружённость человека в себя, стремление уйти от контактов с окружающим миром.

    Подробнее...

    Полезные ссылки

    logo_prezident_rb.png
    logo_profkom_zdr.png
    uzo.jpg
    logo_103_by.png
    logo_minzdrav.png
    logo_bgmu.png
    logo_medvestnik.png
    logo_pravo.png
    24health.jpg
    teenage.jpg

    Гомельский областной клинический кожно-венерологический диспансер

     +375 232 35-04-20 (регистратура справка)

     +375 232 35-04-21  (регистратура запись)

    +375 232 35-04-35, +375 29 689 89 66 (платный прием)

     

    Врачебно-косметологический кабинет, ул. Крестьянская 19

     +375 232 33-84-41
     +375 44 535 52 35

    Смотреть все контакты

    © 2018 Учреждение "Гомельский областной клинический кожно-венерологический диспансер".