17 АПРЕЛЯ - ВСЕМИРНЫЙ ДЕНЬ ГЕМОФИЛИИ

17 апреля в Республике Беларусь отмечается Всемирный день гемофилии. Общая цель – привлечь внимание общества к проблеме гемофилии и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи.

Гемофилия (от греческого haima – кровь и philia склонность к чему-либо) относится к редким наследственным заболеваниям крови и проявляется повышенной кровоточивостью. В основе гемофилии лежит нарушение функционирования свертывающей системы крови.

При нарушении целостности сосудов (травмы, медицинские вмешательства) система свертывания обеспечивает сохранение крови внутри сосудов – не дает ей изливаться наружу, закрывая повреждения специальными сгустками (тромбами). Сгустки образуются в результате биохимических реакций между молекулами, присутствующими в крови каждого человека. При изучении системы свертывания их назвали «факторами свертывания».

Причина повышенной кровоточивости при гемофилии – нарушение синтеза молекул плазменных факторов свертывания. В связи с этим различают следующие основные формы гемофилии:

  • гемофилия А – вызвана дефицитом VIII фактора свертывания;
  • гемофилия B – обусловлена дефицитом IX фактора;

Классическая гемофилия с серьезной кровопотерей встречается только у мужчин. Это связано с тем, что у мужчин хромосомный набор представляет собой одну X-хромосому и одну Y –хромосому (набор половых хромосом у женщин ХХ, мужчин – ХY). Гены, ответственные за выработку факторов свертывания, поврежденные при гемофилии, находятся только в хромосоме Х.

«Дефектная» Х-хромосома передается от больного отца дочерям. Однако вторая, «здоровая» хромосома Х, доставшаяся девочкам от матери, компенсирует нарушенную работу генов и у них болезнь практически никак себя не проявит – сформируется носительство.

Скрытые гены гемофилии будут переданы половине из сыновей женщин-носительниц – у них разовьется гемофилия. Второй половине потомков мужского пола достанется «здоровая» X-хромосома и они родятся и проживут жизнь без гемофилии. Половина дочерей женщин–носительниц станет такими же скрытыми носителями генов гемофилии. Все зависит от того, какую из двух хромосом дети унаследуют при зачатии.

СИМПТОМЫ ГЕМОФИЛИИ

Основное проявление гемофилии — очень медленное свертывание крови при кровотечениях. В некоторых случаях кровь не сворачивается в течение нескольких суток.

Диагноз гемофилии выставляется специалистом после изучения семейного анамнеза. В 25-30% случаев выявить склонность к кровотечениям у родственников больного гемофилией не удается. 

ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ

Заместительная терапия — основной метод лечения гемофилии. С этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови в индивидуальных дозах для каждого больного и вида кровотечения.

ПРОФИЛАКТИКА ГЕМОФИЛИИ

Заболевание это неизлечимо, первичной профилактики нет, единственно возможная профилактика гемофилии – это комплекс мер по недопущению кровотечений. Нужно стараться избегать терапии с внутримышечным введением лекарственных препаратов в связи с опасностью возникновения гематом. Препараты, как правило, назначают перорально или, вводят внутривенно. Любые оперативные вмешательства категорически запрещены, это касается даже обычного удаления зубов.

Рекомендуется избегать травм различного рода, участвовать в травмоопасных видах спорта, таких, как хоккей, бокс, футбол и т. д. Из спортивных дисциплин допустимо только плавание. Соблюдать диету, состоящую из продуктов, насыщенных витаминами групп А, В, С и D, а также микроэлементами (кальций, фосфор), можно употреблять арахис.

Проводя профилактику и лечение, гемофилию можно частично нейтрализовать, но до конца избавиться от её проявлений пока невозможно, поскольку заболевание генетически обусловлено. 

Кебиков Д.А., врач-гигиенист (заведующий)
отделения общественного здоровья
Гомельского городского ЦГЭ

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ

Торжественное мероприятие ко Дню медицинского работника

12 июня теплая, дружеская обстановка царила в актовом зале диспансера. Здесь поздравляли медицинских работников с их профессиональным праздником. На торжество пришли врачи, средний медперсонал, ветераны отрасли и другие представители сферы здравоохранения. 

Подробнее...

14 ИЮНЯ - ВСЕМИРНЫЙ ДЕНЬ ДОНОРА КРОВИ

14 июня 2019 года во всем мире отмечается Всемирный день донора крови. В этот день мы выражаем благодарность людям, которые добровольно и безвозмездно сдают кровь, необходимую для спасения человеческих жизней, и повышаем осведомленность о необходимости регулярного донорства крови для того, чтобы обеспечить всем лицам и сообществам своевременный доступ к приемлемым по стоимости поставкам безопасной крови и продуктов крови гарантированного качества, что является неотъемлемой частью всеобщего охвата услугами здравоохранения и одним из ключевых компонентов эффективных систем здравоохранения. Подробнее...

31 МАЯ - ВСЕМИРНЫЙ ДЕНЬ БЕЗ ТАБАКА

Каждый год 31 мая по инициативе ВОЗ проходит Всемирный день без табака, привлекая внимание к рискам для здоровья, связанным с употреблением табака, и призывая к проведению эффективной политики для уменьшения масштабов употребления табака. Подробнее...

XX Международная выставка "Весна в Гомеле"

Сотрудники диспансера, приняли участие в юбилейной ХХ Международной выставке "Весна в Гомеле" 23-26 мая 2019 - это демонстрация экономического потенциала крупнейшей области РБ, самая масштабная региональгая выставка нашей страны.

Подробнее...

25 МАЯ - ВСЕМИРНЫЙ ДЕНЬ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

В настоящее время заболевания щитовидной железы являются одними из самых распространенных в мире.

Биогеохимический дефицит йода в почвах и водах, существовавший тысячелетиями на территории Беларуси — причина формирования зобной эндемии и йододефицитной патологии. Йод необходим для продукции гормонов щитовидной железы: тетрайодтиронина (тироксина) и трийодтиронина. Дефицит йода сопровождается нарушением образования этих гормонов, что приводит к системным нарушениям в организме. Подробнее...

Полезные ссылки

logo_prezident_rb.png
logo_profkom_zdr.png
uzo.jpg
logo_103_by.png
logo_minzdrav.png
logo_bgmu.png
logo_medvestnik.png
logo_pravo.png
24health.jpg
teenage.jpg

Гомельский областной клинический кожно-венерологический диспансер

 +375 232 35-04-20 (регистратура справка)

 +375 232 35-04-21  (регистратура запись)

+375 232 35-04-35, +375 29 689 89 66 (платный прием)

 

Врачебно-косметологический кабинет, ул. Крестьянская 19

 +375 232 33-84-41
 +375 44 535 52 35

Смотреть все контакты

© 2019 Учреждение "Гомельский областной клинический кожно-венерологический диспансер".